Doença de Creuzfeldt-Jakob: resultados de um inquérito feito aos 15 países membros da União Europeia

A doença de Creuzfeldt-Jakob (DCJ) foi descrita pela primeira vez em 1920-1921. É uma doença rara com uma incidência notificada na Europa de 0,5 a 1 caso por milhão de habitantes(1). Esta demência fatal pertence à categoria das Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET) que no homem compreendem o Síndroma de Gerstmann-Straüssler-Scheinker, o kuru e a insónia fatal familiar, doenças todas elas raras. As EET constituem um grupo de doenças degenerativas subagudas do cérebro, causadas por agentes filtráveis 'não convencionais', com períodos de incubação muito longos e sem resposta inflamatória ou imune demonstráveis (2). A DCJ ocorre mais frequentemente sob a forma esporádica, embora em cerca de 10% dos casos se possa encontrar uma origem genética. A DCJ também foi encontrada após transplantes ou tratamentos com hormona do crescimento obtidos de cadáveres infectados pelo agente.